Leucemia

por Oncocentro Curitiba

A leucemia é uma doença maligna dos glóbulos brancos, geralmente, de origem desconhecida.

Tem como principal característica o acúmulo de células doentes na medula óssea, que substituem as células sanguíneas normais.

A medula óssea é o local de fabricação das células sanguíneas e ocupa a cavidade dos ossos, sendo popularmente conhecida por tutano. Nela são encontradas as células que dão origem aos glóbulos brancos (leucócitos), aos glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos) e às plaquetas.

Na leucemia, uma célula sanguínea que ainda não atingiu a maturidade sofre uma mutação genética que a transforma em uma célula cancerosa. Essa célula anormal não funciona de forma adequada, multiplica-se mais rápido e morre menos do que as células normais. Dessa forma, as células sanguíneas saudáveis da medula óssea vão sendo substituídas por células anormais cancerosas.

Existem mais de 12 tipos de leucemia, sendo que os quatro primários são leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia mieloide crônica (LMC), leucemia linfocítica aguda (LLA) e leucemia linfocítica crônica (CLL).

Atenção: A informação existente neste portal pretende apoiar e não substituir a consulta médica. Procure sempre uma avaliação pessoal com o Serviço de Saúde.

Estatísticas

Estimativas de novos casos: 10.800, sendo 5.940 homens e 4.860 mulheres (2018 - INCA).

Número de mortes: 6.837, sendo 3.692 homens e 3.145 mulheres (2015- Atlas de Mortalidade por Câncer)

O que aumenta o risco?

Muitos estudos examinaram o papel dos fatores de risco em leucemia mieloide aguda e Leucemia linfocítica aguda. A radiação ionizante e o benzeno são os fatores ambientais que até agora foram comprovadamente associados à leucemia aguda. Há outros fatores ambientais menos ligados à leucemia aguda.

As causas da leucemia ainda não estão definidas, mas, suspeita-se da associação entre determinados fatores com o risco aumentado de desenvolver alguns tipos específicos da doença:

  • • Tabagismo: leucemia mieloide aguda.
  • • Benzeno (encontrado na gasolina e largamente usado na indústria química): leucemia mieloide aguda e crônica, leucemia linfoide aguda.
  • • Radiação ionizante (raios X e gama) proveniente de procedimentos médicos (radioterapia). O grau de risco depende da idade, da dose de radiação e da exposição: leucemia mieloide aguda e crônica e leucemia linfoide aguda;
  • • Quimioterapia (algumas classes de medicamentos usados no tratamento do câncer e doenças auto-imunes): leucemia mieloide aguda e leucemia linfoide aguda;
  • • Formaldeído: exposição ocupacional em indústrias (química, têxtil, entre outras), área biomédica/saúde (hospitais e laboratórios: antisséptico, desinfetante, fixador histológico e solvente), além do uso não autorizado pela Anvisa desta substância em alguns salões de beleza (procedimento de alisamento capilar);
  • • Produção de borracha: leucemias;
  • • Síndrome de Down e outras doenças hereditárias: leucemia mieloide aguda;
  • • Síndrome mielodisplásica e outras desordens sanguíneas: leucemia mieloide aguda;
  • • História familiar: Leucemia mieloide aguda e leucemia linfoide crônica.
  • • Idade: quanto maior a idade maior o risco de desenvolver leucemia. Exceto a leucemia linfoide aguda, que é mais comum em crianças. Todas as outras formas são mais comuns em idosos.
  • • Exposição a agrotóxicos, solventes, diesel, poeiras, infecção por vírus de hepatite B e C: leucemias.

Como prevenir?

Na maior parte das vezes, os pacientes que desenvolvem leucemia não apresentam nenhum fator de risco conhecido que possa ser modificado. Por isso, a maioria dos casos de leucemia não podem ser evitados.

No entanto, o tabagismo se correlaciona com aumento do risco de Leucemia Mieloide Aguda. Esse é um fator de risco modificável, relacionado a diversos outros tipos de câncer (pulmão, boca, bexiga) e outras doenças graves também, como infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral.

Parar de fumar sempre vale a pena em qualquer momento da vida, mesmo que o fumante já esteja com alguma doença causada pelo cigarro, tais como câncer, enfisema ou derrame. A qualidade de vida melhora muito ao parar de fumar e os riscos de adoecer diminuem.

Os raros casos de leucemia secundária ao tratamento de outros cânceres, em decorrência do uso de certos agentes quimioterápicos e/ou de radioterapia, dificilmente poderiam ser evitados, pois o tratamento de uma doença potencialmente fatal é prioritário. Mas em diversos tipos de câncer estão sendo estudadas novas alternativas de tratamentos que não envolvem o risco de desenvolvimento futuro de leucemias secundárias. Informe-se no Serviço de Saúde.

Tipos e Subtipos

As leucemias podem ser agrupadas com base na velocidade em que a doença evolui e torna-se grave.  Sob esse aspecto, a doença pode ser do tipo crônica (que geralmente agrava-se lentamente) ou aguda (que costuma  piorar de maneira rápida):

  • • Crônica: no início da doença, as células leucêmicas ainda conseguem fazer algum trabalho dos glóbulos brancos normais. Médicos geralmente descobrem a doença durante exame de sangue de rotina. Lentamente, a leucemia crônica se agrava. À medida que o número de células leucêmicas aumenta, aparecem inchaço nos linfonodos (ínguas) ou infecções. Quando surgem, os sintomas são brandos, agravando-se gradualmente.
  • • Aguda: as células leucêmicas não podem fazer nenhum trabalho das células sanguíneas normais. O número de células leucêmicas cresce de maneira rápida e a doença agrava-se num curto intervalo de tempo.

As leucemias também podem ser agrupadas baseando-se nos tipos de glóbulos brancos que elas afetam: linfoides ou mieloides. As que afetam as células linfoides são chamadas de linfoide, linfocítica ou linfoblástica. A leucemia que afeta as células mieloides são chamadas mieloide ou mieloblástica.

Combinando as duas classificações, existem quatro tipos mais comuns de leucemia:

  • • Leucemia linfoide crônica: afeta células linfoides e se desenvolve de forma lenta. A maioria das pessoas diagnosticadas com esse tipo da doença tem mais de 55 anos. Raramente afeta crianças.
  • • Leucemia mieloide crônica: afeta células mieloides e se desenvolve vagarosamente, a princípio. Acomete principalmente adultos.
  • • Leucemia linfoide aguda: afeta células linfoides e agrava-se de maneira rápida. É o tipo mais comum em crianças pequenas, mas também ocorre em adultos.
  • • Leucemia mieloide aguda: afeta as células mieloides e avança rapidamente. Ocorre tanto em adultos como em crianças, mas a incidência aumenta com o aumento da idade.

Sinais e sintomas

Os principais sintomas decorrem do acúmulo de células defeituosas na medula óssea, prejudicando ou impedindo a produção das células sanguíneas normais. A diminuição dos glóbulos vermelhos ocasiona anemia, cujos sintomas incluem: fadiga, falta de ar, palpitação, dor de cabeça, entre outros. A redução dos glóbulos brancos provoca baixa da imunidade, deixando o organismo mais sujeito a infecções muitas vezes graves ou recorrentes. A diminuição das plaquetas ocasiona sangramentos, sendo os mais comuns das gengivas e pelo nariz e manchas roxas (equimoses) e/ou pontos roxos (petéquias) na pele.

O paciente pode apresentar gânglios linfáticos inchados, mas sem dor, principalmente na região do pescoço e das axilas; febre ou suores noturnos; perda de peso sem motivo aparente; desconforto abdominal (provocado pelo inchaço do baço ou fígado); dores nos ossos e nas articulações. Caso a doença afete o Sistema Nervoso Central (SNC), podem surgir dores de cabeça, náuseas, vômitos, visão dupla e desorientação.

Depois de instalada, a doença progride rapidamente, exigindo que o tratamento seja iniciado logo após o diagnóstico e a classificação da leucemia.

Detecção precoce

A detecção precoce do câncer é uma estratégia para encontrar um tumor em fase inicial e, assim, possibilitar maior chance de tratamento.

A detecção pode ser feita por meio da investigação com exames clínicos, laboratoriais ou radiológicos, de pessoas com sinais e sintomas sugestivos da doença (diagnóstico precoce), ou com o uso de exames periódicos em pessoas sem sinais ou sintomas (rastreamento), mas pertencentes a grupos com maior chance de ter a doença.

Não há evidência científica de que o rastreamento das leucemias traga mais benefícios do que riscos e, portanto, até o momento, ele não é recomendado.

Já o diagnóstico precoce desse tipo de câncer possibilita melhores resultados em seu tratamento e deve ser buscado com a investigação de sinais e sintomas como:

  • • Palidez, cansaço e febre.
  • • Aumento de gânglios.
  • • Infecções persistentes ou recorrentes.
  • • Hematomas, petéquias e sangramentos inexplicados.
  • • Aumento do baço e do fígado.

Na maior parte das vezes esses sintomas não são causados por câncer, mas é importante que sejam investigados por um médico.

Diagnóstico

Diante da suspeita de um quadro de leucemia, o paciente deverá realizar exames de sangue e deverá ser referenciado para um hematologista, para avaliação médica específica.

O principal exame de sangue para confirmação da suspeita de leucemia é o hemograma. Em caso positivo, o hemograma estará alterado, mostrando na maioria das vezes um aumento do número de leucócitos (na minoria das vezes o número estará diminuído), associado ou não à diminuição das hemácias e plaquetas.  Outras análises laboratoriais devem ser realizadas, como exames de bioquímica e da coagulação, e poderão estar alteradas.

A confirmação diagnóstica é feita com o exame da medula óssea (mielograma). Nesse exame, retira-se uma pequena quantidade de sangue, proveniente do material esponjoso de dentro do osso, para análise citológica (avaliação da forma das células), citogenética (avaliação dos cromossomos das células), molecular (avaliação de mutações genéticas) e imunofenotípica (avaliação do fenótipo das células).

Algumas vezes pode ser necessária a realização da biópsia da medula óssea. Nesse caso, um pequeno pedaço do osso da bacia é enviado para análise por um patologista.

Tratamento

Tem o objetivo de destruir as células leucêmicas para que a medula óssea volte a produzir células normais.

Nas leucemias agudas, o processo de tratamento envolve quimioterapia (combinações de quimioterápicos), controle das complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate da doença no Sistema Nervoso Central (cérebro e medula espinhal). Para alguns casos, é indicado o transplante de medula óssea.

O tratamento é feito em etapas. A primeira tem a finalidade de obter a remissão completa, ou seja, um estado de aparente normalidade após a poliquimioterapia. Esse resultado é alcançado em torno de um mês após o início do tratamento (fase de indução de remissão), quando os exames (de sangue e da medula óssea) não mais evidenciam células anormais.

Entretanto, pesquisas comprovam que ainda restam no organismo muitas células leucêmicas (doença residual), o que obriga a continuação do tratamento para não haver recaída. Nas etapas seguintes, o tratamento varia de acordo com o tipo de célula afetada pela leucemia. Nas linfoides, pode durar mais de dois anos, e nas mieloides, menos de um ano, exceto nos casos de Leucemia promielocítica aguda, que também dura mais de 2 anos.

Na leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), o tratamento é composto de três fases: Indução de remissão, consolidação (tratamento intensivo com quimioterápicos não empregadas anteriormente); e manutenção (o tratamento é mais brando e contínuo por vários meses). Durante todo o tratamento, pode ser necessária a internação do paciente por infecção decorrente da queda dos glóbulos brancos normais e por outras complicações do próprio tratamento.

Na Leucemia Mieloide Aguda (LMA), a etapa de manutenção só é necessária para os casos de Leucemia promielocítica aguda - subtipo especial de LMA, muito relacionado com hemorragias graves no diagnóstico. Nesses casos, existe uma mutação genética específica que pode ser detectada nos exames da medula óssea e o tratamento com uma combinação de quimioterapia com um comprimido oral (tretinoina) possibilita taxas de cura bastante elevadas.

O tratamento da Leucemia Mieloide Crônica (LMC) não é feito com quimioterapia. Essa leucemia decorre do surgimento de um gene específico (gene BCR-ABL) capaz de aumentar a multiplicação celular através de uma proteína  tirosina quinase.  O tratamento é feito com um medicamento oral da classe dos inibidores de tirosina quinase, que inibe especificamente essa proteína anormal, que é a causa da LMC.  É um tratamento considerado “alvo específico”, porque o medicamento inibe a multiplicação das células cancerosas, mas não das células normais do organismo. Alguns casos de resistência ou falha ao tratamento inicial podem necessitar de quimioterapia e transplante de medula óssea.

Na leucemia Linfocítica Crônica (LLC) agentes quimioterápicos, imunológicos (anticorpos monoclonais) e agentes orais podem ser utilizados no tratamento. A escolha dependerá de aspectos clínicos do paciente (como idade, presença de outras doenças, capacidade de tolerar quimioterapia) e da doença.

Fonte: Inca

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