Doença de Kawasaki
A doença de Kawasaki é uma vasculite que, às vezes, envolve as artérias coronárias e tende a ocorrer em lactentes e crianças de 1 a 8 anos. Caracteriza-se por febre prolongada, exantema, conjuntivite, inflamação das membranas mucosas e linfadenopatia. Podem ocorrer aneurismas e rupturas da artéria coronária ou miocardite. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos, acompanhados de ecocardiograma. O tratamento é feito com ácido acetilsalicílico e globulina imune IV. A ocorrência de trombose coronária requer fibrinólise ou intervenções percutâneas.
A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite de artérias de tamanho médio, principalmente de artérias coronárias, das quais 20% estão envolvidas em pacientes não tratados. As manifestações precoces incluem miocardite aguda com insuficiência cardíaca, arritmias, endocardites e pericardites. Subsequentemente, podem se formar aneurismas das artérias coronárias. Aneurismas gigantes das artérias coronárias (> 8 mm de diâmetro interno na ecocardiografia), embora raros, têm o maior risco de tamponamento cardíaco, trombose ou infarto. DK é uma das causas principais de cardiopatia adquirida na criança. Tecidos extravasculares também podem sofrer processo inflamatório, como vias respiratórias superiores, pâncreas, trato biliar, rins, membranas mucosas e linfonodos.
Etiologia
A etiologia é desconhecida, mas a epidemiologia e a apresentação clínica sugerem infecção ou resposta imunológica anormal a uma infecção em crianças geneticamente predispostas. Doença autoimune também é uma possibilidade. Embora as crianças descendentes de japoneses tenham uma alta incidência, a DK ocorre no mundo todo. Nos EUA, registram-se 3.000 a 5.000 casos/ano. A proporção homem:mulher é cerca de 1,5:1. Oitenta por cento dos pacientes têm < 5 anos de idade (pico, 18 a 24 meses). São raros os casos entre adolescentes, adultos e < 4 meses de idade. Os casos ocorrem o ano todo, mas são mais frequentes na primavera ou inverno. Grupos com DK têm sido relatados em comunidades, sem evidências claras de uma disseminação de pessoa para pessoa. Cerca de 2% dos pacientes apresentam recorrências, meses ou anos mais tarde. Não há prevenção conhecida.
Sinais e sintomas
A doença tende a progredir em fases, começando com febre que dura pelo menos 5 dias, normalmente remitente (mas, se não for tratada com antipiréticos, a temperatura não retorna ao normal) e > 39° C (cerca de 102° F), e está associada com irritabilidade, letargia ocasional, ou dor abdominal com cólicas intermitentes. Normalmente em um ou dois dias do início da febre, congestão conjuntival bulbar bilateral aparece sem exsudado.
Em 5 dias, aparece um rash polimorfo, macular eritematoso, principalmente ao longo do tronco, muitas vezes com acentuação na região perineal. O rash pode ser eritema urticariforme, morbiliforme, multiforme ou escarlatiniforme. É acompanhado de congestão da faringe; lábios avermelhados, fissurados e secos; e língua vermelha com aspecto de morango. Durante a primeira semana, pode ocorrer palidez da porção proximal das unhas de dígitos e pododáctilos (leuconiquia parcial). Eritema ou pigmentação vermelho-púrpura e edema variável nas palmas das mãos e plantas dos pés geralmente aparecem aproximadamente no 3º a 5º dia. Embora o edema possa ser leve, ele muitas é vezes sensível, duro e não depressível. Descamação periungueal, palmar, plantar e perineal começa por volta do 10º dia. A camada superficial da pele, às vezes, se solta em grandes cilindros, revelando pele nova normal.
Linfadenopatia cervical sensível não supurativa (≥ 1 nódulo ≥ 1,5 cm de diâmetro) está presente durante todo o curso em cerca de 50% dos pacientes. A doença pode durar de 2 a 12 semanas, ou mais. Podem ocorrer casos incompletos ou atípicos, especialmente em crianças menores que têm maior risco de desenvolver doença arterial coronariana. Esses achados se manifestam em cerca de 90% dos pacientes.
Outros achados menos específicos indicam envolvimento multissistêmico. Artrites ou artralgias (envolvendo principalmente as grandes articulações) em cerca de 33% dos pacientes. Outras manifestações clínicas incluem uretrite, meningite asséptica, hepatite, otite, vômitos, diarreia, hidropisia da vesícula biliar, sintomas da via respiratória superior e uveíte anterior.
As manifestações cardíacas geralmente acontecem na fase subaguda da síndrome, cerca de 1 a 4 semanas após o início, assim que a erupção, a febre e outros sintomas clínicos agudos precoces começam a desaparecer.
Diagnóstico
Critérios clínicos
ECG seriada e ecocardiograma
Testes para descartar outras doenças: hemograma, velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa, anticorpos antinucleares (ANA), fator reumatoide (FR), albumina, enzimas hepáticas, culturas da garganta e do sangue, exame de urina, radiografia de tórax
O diagnóstico é por critérios clínicos ( Critérios para o diagnóstico da doença de Kawasaki). Sintomas similares podem resultar de febre escarlatina, síndromes esfoliativas estafilocócicas, sarampo, reações a drogas e artrite idiopática juvenil. Mimetizações menos comuns são leptospirose e febre maculosa das Montanhas Rochosas.
Critérios para o diagnóstico da doença de Kawasaki
O diagnóstico é feito se a febre durou ≥ 5 dias e ocorreram quatro dos seguintes critérios:
1. Conjuntivite bilateral não exsudativa
2. Alterações em lábios, língua e mucosa oral (inflamação, fissura, secura e língua vermelho morango)
3. Alterações nas extremidades periféricas (edema, eritema, descamação)
4. Exantema polimorfo no tronco
5. Linfadenopatia cervical (pelo menos um nódulo ≥ 1,5 cm de diâmetro)
Algumas crianças febris que têm menos de 4 dos 5 critérios de diagnóstico, porém, desenvolvem complicações vasculíticas, incluindo aneurisma arterial coronariano. Considera-se que essas crianças têm DK atípica (ou incompleta). Deve-se considerar DK atípica, e deve-se iniciar os testes se a criança teve ≥ 5 dias de febre > 39° C mais ≥ 2 dos 5 critérios para DK.
Testes laboratoriais não são diagnósticos, mas podem ser feitos para excluir outras doenças. Os pacientes são submetidos a hemograma completo, ANA, FR, VHS, hemocultura e cultura de material da orofaringe. Leucocitose, geralmente com aumento acentuado de células imaturas, costuma ser agudo. Outros achados hematológicos incluem anemia normocítica leve, trombocitose (≥ 450.000/μL) na 2ª ou 3ª semana da doença e níveis elevados de VHS ou proteína C reativa. São negativos ANA, FR e culturas. Dependendo dos órgãos envolvidos, podem estar presentes piúria estéril, aumento dos níveis das enzimas hepáticas, proteinúria e pleiocitose do liquor.
A consulta ao cardiologista pediatra é importante. No momento do diagnóstico, fazem-se ECG e ecocardiografia. Como as anormalidades podem tornar-se evidentes apenas tardiamente, os exames devem ser repetidos posteriormente em 2 ou 3 semanas, 6 a 8 semanas e até 6 a 12 meses após início da doença. O ECG pode revelar arritmias, diminuição de voltagem ou hipertrofia ventricular esquerda. O ecocardiograma pode mostrar aneurismas das artérias coronárias, regurgitação valvular, pericardite ou miocardite. A arteriografia coronariana é ocasionalmente útil em pacientes com aneurismas e testes anormais de esforço.
Prognóstico
Sem tratamento, a mortalidade pode alcançar 1% até a 6a semana do início da doença. Com tratamento adequado, a taxa de mortalidade nos EUA é 0,17%. Febre de longa duração aumenta o risco cardíaco. Mortes são resultados mais comuns como resultado de complicações cardíacas e podem ser súbitas e imprevisíveis: > 50% ocorrem no 1o mês da doença, 75% no 2o mês e 95% nos 6 meses, mas podem acontecer até 10 anos após. O tratamento eficaz reduz os sintomas agudos e, mais importante, diminui a incidência de aneurismas arteriais coronarianos de 20% para < 5%.
Na ausência de doença arterial coronariana, o prognóstico para a recuperação completa é excelente. Cerca de dois terços dos aneurismas coronarianos regridem em 1 ano, embora não se saiba se a estenose coronariana residual permanece. Aneurismas coronarianos gigantes são menos propensos a regredir e exigem acompanhamento e tratamento mais intensivos.
