Hipogamaglobulinemia
Pode ser primária (congênita) ou secundária. Manifesta-se tanto na infância quanto na vida adulta e pode afetar ambos os sexos.
A doença primária (cuja causa mais comum é imunodeficiência comum variável) pode apresentar um atraso de vários anos entre o quadro clínico e o diagnóstico.
As causas da doença secundária incluem má absorção, síndrome nefrótica, neoplasia hematológica e quimioterapia.
Os pacientes ficam predispostos a infecções recorrentes do trato respiratório superior e inferior.
O tratamento é adaptado de acordo com as causas específicas e as necessidades individuais de cada paciente, e inclui reposição com imunoglobulinas por via intravenosa ou subcutânea.
A imunodeficiência combinada grave (IDCG) é uma emergência médica e, em caso de suspeita, é necessário encaminhamento imediato a um centro especializado para realização do diagnóstico e tratamento.
A hipogamaglobulinemia ocorre quando os níveis séricos de imunoglobulinas estão reduzidos. Isso ocorre por diversos defeitos subjacentes primários/congênitos intrínsecos ao sistema imunológico (por exemplo, imunodeficiência comum variável) e estados imunodeficientes secundários (por exemplo, relacionados a medicação, neoplasia hematológica, doenças com perda de proteína). A característica clínica mais comum é a manifestação de infecções recorrentes.
